Ophthalmohypertension as a manifestation of diffuse iris melanoma: clinical cases

Background: Iris melanoma is a malignant tumor of neuroectodermal origin, with a mortality rate of up to 11%. The clinical presentation of iris melanoma is diverse both in form and in degree of pigmentation. Particular diagnostic difficulties arise with amelanotic forms of iris melanoma, especially those with annular tumor growth. The first signs of the disease may include acquired heterochromia or unilateral elevation of intraocular pressure resulting from tumor infiltration of the angle of the anterior chamber. In these cases, patients are initially treated medically or surgically for glaucoma, before the iris lesion is detected. Сlinical cases: This paper describes three clinical cases of patients with diffuse iris melanoma in whom open angle glaucoma was diagnosed at their place of residence and antiglaucomatous surgery was performed. Upon admission to the Center, an iris neoplasm was identified in all patients: in one patient, annular tumor growth with tumor seeding across the entire iris surface was observed; in two others, diffuse tumor growth with secondary complications (complicated cataract and extrascleral extension) was found. Enucleation with orbital cavity reconstruction was performed in all patients. The histological picture was consistent with iris melanoma. Conclusion: Despite the rarity of this pathology, oncologic vigilance is required when examining patients with unilateral elevation of intraocular pressure to ensure correct diagnosis and the possibility of organ sparing treatment.

Актуальность: Меланома радужки (МР) – злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения, при которой уровень смертности достигает 11%. Клиническая картина МР разнообразна как по форме, так и по степени пигментации. Особые трудности вызывает диагностика беспигментных форм МР, особенно с анулярным ростом опухоли. Первыми признаками заболевания могут быть приобретенная гетерохромия или одностороннее повышение ВГД вследствие инфильтрации угла передней камеры опухолью. В связи с этим такие пациенты первоначально получают медикаментозное лечение или хирургическое вмешательство по поводу глаукомы до выявления новообразования радужки. Меланома радужки (МР) – первичная злокачественная опухоль нейроэктодермального происхождения, которая встречается в 3–5% случаев от всех увеальных меланом [1]. Чаще всего данная патология выявляется в трудоспособном возрасте, приблизительно на 10 лет раньше, чем меланомы цилиарного тела (ЦТ) и хориоидеи [2, 3]. Несмотря на редкость заболевания, крайне важно выявлять МР на ранних стадиях с целью сохранения не только зрительных функций и возможности проведения органосохранного лечения, но и также для снижения риска метастазирования [4]. Сложности диагностики МР связаны с полиморфизмом клинической картины [5, 6]. Некоторые поражения радужки могут проявляться только в виде гетерохромии или выраженной пигментации трабекулярной сети, что затрудняет постановку диагноза и приводит к несвоевременному началу лечения [8]. Известно, что одним из проявлений МР может быть повышенное внутриглазное давление (ВГД), в связи с чем пациенты обращаются в поликлинику и им ошибочно устанавливается диагноз первичной глаукомы [9, 12]. Клинические случаи: В данной работе описаны 3 клинических случая пациентов с диффузной МР, у которых по месту жительства был установлен диагноз открытоугольной глаукомы и проведена антиглаукоматозная операция. При поступлении в Центр у всех выявлено новообразование радужки: у одного – анулярный рост опухоли с опухолевыми отсевами по всей поверхности радужки, у двух других – диффузный рост с вторичными осложнениями (осложненная катаракта и экстрабульбарный рост). Всем пациентам выполнена энуклеация с пластикой культи. Морфологическая картина соответствовала МР. Заключение: Несмотря на редкость патологии, при обследовании пациентов с односторонним повышением ВГД необходима онкологическая настороженность для правильной диагностики и возможности органосохранного лечения.