DOI: 10.24938/kutfd.1829514 ISSN: 1302-3314

KONJENİTAL ADRENAL HİPERPLAZİ TANILI ADÖLESANLARDA PREDNİZOLON TEDAVİSİNİN HORMONAL BASKILAMA, ERGENLIK VE GONAD İŞLEVLERI ÜZERİNDEKİ ETKİSİ

Berna Çelik Ertaş, Burcu Şenkalfa, Doğuş Vurallı, Alev Özön, E. Nazlı Gönç
Show PDF Cite
Amaç: Puberte dönemi, hem endokrin hem de psikososyal değişiklikler nedeni ile konjenital adrenal hiperplazi tedavisinde güçlüklere neden olabilir. Final boya ulaşılması, daha güçlü, sentetik glukokortikoidlerin kullanılabileceği alternatif tedavi seçeneği sağlar. Prednizolon, orta etkili ve güçlü bir glukokortikoid olup hastalar için hidrokortizona göre uygulaması daha kolay bir doz şeması oluşturur. Bu çalışmada, final-finale yakın boya ulaşmış adölesan konjenital adrenal hiperplazi tanılı hastalarda prednizolon tedavisinin biyokimyasal ve klinik hiperandrojenemi üzerindeki etkisini değerlendirmeyi amaçladık.Gereç ve Yöntemler: 24 yıllık süre boyunca (2000-2024), üçüncü basamak sağlık kuruluşunda konjenital adrenal hiperplazi tanısı ile izlenen ve günlük ilaç kullanım sıklığını azaltmak isteyen veya optimal hidrokortizon dozuna rağmen biyokimyasal/klinik hiperandrojenemisi devam eden hastalar çalışmaya dahil edildi. Final veya finale yakın boya ulaşan ve günde iki doz prednizolon tedavisine geçilen hastaların yeni tedavi ile birlikte puberte gelişimi, gonad işlevleri, klinik ve hormon değişimleri retrospektif olarak incelendi.Bulgular: Çalışmaya ortalama yaşı 16,4±1,5 yıl olan 21 hasta (Karyotip 14’ünde 46,XX, 7’sinde 46,XY) dahil edildi. Karyotipi 46,XX olan olguların dördü erkek yönünde yetiştirilmişti; dolayısıyla toplam 11 hasta (11/21, %52) erkek-yetiştirilmiş, 10 hasta (10/21, %48) kız-yetiştirilmişti. Prednizolon tedavisinden sonra hastaların %71’inde (15/21) normal androjen düzeyi sağlandı. Kız-yetiştirilmiş hastalardan birinde (1/7) normal menstrüel siklus başladı. Pubertal gelişimini tamamlamayan iki erkek-yetiştirilmiş hastadan birinde (1/2, %50) puberte evresinde ilerleme oldu, androstenedion/testosteron oranı yüksek olan üç hastanın tamamında oran (3/3, %100) azaldı, adrenal rest tümörü olan bir hastanın kitlesinde küçülme oldu. Prednizolon tedavisine geçildikten sonra kilo fazlalığı/obezite sıklığında artış olmadı (p>0,05). Sonuç: Prednizolon tedavisi, konjenital adrenal hiperplazi tanılı hastaların önemli bir kısmında Cushingoid belirtilere neden olmadan adrenal androjenlerin normal düzeye gelmesine yardımcı oldu. Ancak gonad işlevlerinin normale gelmesi az sayıda hastada sağlanabildi. Tedavi uyumu kötü olan, hiperandrojenemi düzeltilemeyen ve gonad işlevleri sağlanamayan konjenital adrenal hiperplazi tanılı hastalarda günde tek doz uygulanan daha güçlü glukokortikoid ilaçların kullanımı düşünülebilir.

More from our Archive